Lupus érythémateux systémique

Lupus érythémateux systémique (SLE) est une maladie rhumatologique (une maladie qui affecte la peau et le tissu conjonctif)), Considéré comme le paradigme des maladies auto-immunes.

Comme il s’agit d’une maladie auto-immune, sa principale caractéristique est la présence d’anticorps.C'est-à-dire des anticorps fabriqués par le système immunitaire de l'individu qui «attaque» les cellules de son propre corps..

Dans le cas du lupus, le résultat final de l'action de ces auto-anticorps est la émergence de lésions dans de nombreux organes et tissus. C’est pourquoi il est considéré comme un «maladie systémique"Ou "Pas spécifique à l'organe".

C'est une maladie chronique qui se manifeste par des périodes de rémission et une exagération des symptômes..

Prévalence

Le lupus érythémateux systémique touche principalement les femmes (10: 1) et les Noirs(3: 1). Néanmoins, le risque est plus élevé dans la famille proche des personnes malades que dans le reste de la population..

Jusqu'au dans 65% des cas, la maladie apparaît entre 20 et 40 ans.

Étiologie

La cause exacte de la maladie est inconnue, bien qu'il semble indéniable que l'étiologie est multifactorielle..

Une série de des facteurs génétiques, hormonaux et environnementaux agiraient sur un système immunitaire génétiquement prédisposé, qui donnerait finalement lieu aux manifestations cliniques typiques de la maladie..

Système immunitaire génétiquement prédisposé: qu'est-ce que cela signifie??

Le système immunitaire d'une personne ne déclenche pas une réponse anormale parce qu'il le souhaite tout simplement, mais parce qu'il doit être disposé à le faire..

Cette prédisposition est due à l’existence de gènes de susceptibilité (gènes indirectement liés à la maladie, la rendant ainsi plus susceptible de souffrir de la maladie) et à l’absence d’une série de gènes protecteurs..

La somme de ces deux facteurs entraîne la modification de la réponse immunitaire aux facteurs externes et internes. Lorsque cette réponse est trop longue ou trop longue, l'auto-immunité se manifeste.

Facteurs de conditionnement

Facteurs génétiques

Le lupus érythémateux systémique a une association importante avec HLA-DR3 et HLA-DR2 et certains gènes qui codent pour des composants du système du complément.(relation avec les déficits C2 et C4).

Les HLA (Human Leukocyte Antigens) sont des molécules présentes dans chaque cellule du corps d'une personne, qui permettent au système immunitaire de différencier ce qui convient (ne pas attaquer) de ce qui est étranger (attaquer)..

Le système du complément est formé d'une série de molécules dont l'objectif est d'éliminer tout élément non reconnu comme approprié..

Facteurs hormonaux

Un prévalence plus élevée du lupus érythémateux disséminé chez les femmes en âge de procréer que chez les hommes conduit à proposer qu'il existe une relation entre les hormones sexuelles et la maladie.

Par conséquent, les hormones elles-mêmes (œstrogènes, progestérone, prolactine, testostérone…) et exogènes (traitements de substitution ou de contraception) semblent jouer un rôle important dans la maladie, bien qu’il n’existe toujours pas de consensus quant à l’importance de leur influence..

Facteurs environnementaux

Certains facteurs environnementaux semblent déclencher ou intensifier le lupus érythémateux systémique..

• Rayonnement ultraviolet, lié à la photosensibilité propre du cadre (réponse exagérée à la lumière du soleil) et à l'apparition de nouvelles pousses après une exposition prolongée au soleil.
• Infections par certains virus, tels que le virus Epstein-Barr ou certains rétrovirus.
• Induit par un médicament, dans lequel le tableau clinique pourrait être dû à l'action de certains médicaments sur le système immunitaire, tels que la procaïnamide (antiarythmique) ou l'hydralazine (antihistaminique).

Pathogenèse

Le résultat final est la formation d'immunocomplexes et leur dépôt dans différents tissus.. Complexe immunitaire au résultat de liaison antigène-anticorps.

Ce dépôt est l’un des principaux mécanismes responsables des dommages aux tissus., accompagnée d'inflammation et d'apoptose (mort cellulaire) résultant d'une réponse immunitaire anormale.

Clinique

• Symptômes généraux(95%): fatigue, manque d'appétit, perte de poids, malaise général. La douleur articulaire est presque constante.
• Manifestations musculo-squelettiques (95%): douleurs musculaires et articulaires à la base. Ce sont les symptômes les plus courants..
• Lésions cutanées (80% des cas): Plus de la moitié des patients atteints de lupus présentent une photosensibilité. La lésion cutanée peut se présenter de trois manières:

1. Lupus cutané aigu (50%): L'une des lésions les plus caractéristiques de la maladie apparaît, un érythème facial en forme de papillon (rougeur de la peau du visage). Il ne laisse pas de cicatrices et son développement est lié au soleil et aux nouvelles pousses. À l'occasion peut être accompagné d'une éruption cutanée rougeâtre qui affecte d'autres régions (cou, épaules, bras…).
2. Lupus cutané subaigu (10%): des lésions avec des cloques symétriques sur le cou et les épaules apparaissent lorsqu'elles sont exposées au soleil. Il ne laisse pas de cicatrice, bien qu'il puisse y avoir des régions où la pigmentation de la peau change..
3. Lupus cutané chronique (30%).

• Modifications hématologiques (80%): la plus fréquente est l'apparition d'une anémie chronique.
• Manifestations neurologiques: telles que maux de tête, dépression, anxiété, convulsions…
• Affecte le poumon et la plèvre:dans la moitié des patients. La plus courante est la pleurite et la plus grave est l'hémorragie alvéolaire massive (heureusement, cette dernière est très rare)..
• Manifestations cardiaques: la péricardite est la plus fréquente..
• Néphrite lupique. Affecte la moitié des patients et est un signe de mauvais pronostic.

De nombreuses autres manifestations peuvent apparaître en raison de l'organe touché, telles que des fausses couches, une kératoconjonctivite…

Près de la moitié des patients présentent des lésions à la muqueuse buccale et aux voies nasales sous la forme d'ulcères. La douleur articulaire est presque constante.

Diagnostic du lupus

L'altération la plus caractéristique du lupus est l'apparition des auto-anticorps anti-ANA. (anticorps auto-nucléaires) présents chez 80 à 90% des patients.

• ANA n'est pas spécifique au lupus, car il apparaît également dans d'autres maladies auto-immunes..
• ANA peut ne pas être présent même si le patient est atteint de lupus. Les patients ANA négatifs (10 à 20%) ont un statut clinique plus élevé et peuvent présenter le phénomène de Raynaud..
• Au sein de l'ANA, les plus spécifiques du lupus sont les soi-disant anti-ADN DS..