Principales caractéristiques du pilomatricome

Il n’existe aucune donnée concluante sur l’incidence des pilomatricomes multiples. Il existe de grandes lacunes dans les données sur le pilomatricome sous sa forme typique, car il est souvent confondu avec d'autres maladies..

Par conséquent, on sait que plusieurs pilomatricomes représente entre 2 et 3,5% du total des cas de pilomatricome. Ils apparaissent principalement quand il y a des antécédents familiaux de ce type de blessure..

Qu'est-ce que le pilomatricome multiple?

Premièrement, nous devons définir le pilomatricome en tant que tel. Ceci est une tumeur bénigne. qui est né dans la matrice du follicule pileux, dont la cause est inconnue. Il présente principalement pendant l'enfance. On estime qu'il équivaut à 10% des tumeurs cutanées qui apparaissent chez les enfants..

Ces types de tumeurs sont situés dans le derme profond et se propagent souvent à travers la couche de graisse. Quand il y a plusieurs tumeurs de ce type, on parle de plusieurs pilomatricomes. Ces cas sont généralement associés à l'hérédité ou à une maladie concomitante..

À ce jour, seuls 40 cas de pilomatricome multiple liés à l'héritage et 30 cas associés à la maladie de Steirnet ou à la dystrophie myonotique ont été rapportés. En fait, pour certains auteurs, le pilomatricome multiple n'est qu'un symptôme de cette dystrophie myotonique. 

Des cas d'autres maladies associées telles que le syndrome de Gardner, le syndrome de Rubinstein-Taybi, le carcinome médullaire de la thyroïde, la trisomie, des troubles de la coagulation bénins et des anomalies du faisceau sternal ont également été découverts. Pourtant, il existe des patients sans anomalies associées..

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Caractéristiques

Le pilomatricome se présente sous forme de masse dure, de la même couleur que la peau, généralement. Il peut apparaître à tout âge, cependant, 60% des cas apparaissent dans la première décennie de la vie. Ils sont également légèrement plus fréquents dans les sixième et septième décennies de la vie. Légèrement prédominant chez les femelles.

Dans plus de la moitié des cas, ces nodules apparaissent sur la tête et le cou., Cependant, ils peuvent apparaître sur n'importe quelle partie du corps présentant des follicules pileux. De plus, il a une teinte bleuâtre-rougeâtre. La sensation de sentir l'intérieur pierreux et la surface en forme de bulle.

Plusieurs pilomatricomes peuvent apparaître avant ou après la dystrophie myotonique ou la maladie de Steirnet. Il s'agit d'une dystrophie musculaire génétiquement transmise caractérisée par la détérioration progressive des muscles volontaires. Il se manifeste plus sévèrement et plus rapidement avec chaque génération suivante..

Dans plusieurs pilomatricomes il y a plusieurs des lésions qui parfois convergent et forment une sorte de plaque. La croissance des nodules est lente et asymptomatique. C'est généralement le même patient qui remarque votre présence lors de la palpation.

Causes et diagnostic

Le pilomatricome multiple serait impliqué dans un complexe protéique appelé caténines. Ceux-ci sont chargés d'unir l'actine du cytosquelette avec les cadhérines. Tout indique que la cause finale de ce problème est la mutation de la bêta-caténine, retrouvée dans 75% des pilomatricomes..

La clinique de cette maladie est caractérisée par la myotonie, qui est la difficulté à relâcher les muscles. En outre, il existe une faiblesse et une atrophie musculaires, une opacité du cristallin, un retard mental modéré, une alopécie frontale précoce, une atrophie testiculaire, un bloc cardiaque et des modifications de l'électromyogramme..

Le diagnostic est fondamentalement clinique. Des études complémentaires sont parfois effectuées pour confirmer un diagnostic tel que les échographies. Les tests d'interrogatoire, de numération sanguine, d'urine et de selles confirment ou excluent la présence de syndromes associés.

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Autres données d'intérêt sur les pilomatricomes multiples

Parfois le L'apparence des nodules est mince, atrophique et ridée ou en pseudo-bulle. Cela ne se produit que dans 2% des cas, souvent chez les jeunes femmes présentant des lésions aux extrémités..

Exceptionnellement, les tumeurs ont une apparence de croûte, semblable à un ulcère. On sait que 11 cas seulement existent. Dans ces cas, on parle de perforation des tumeurs.

Les tumeurs d'un pilomatricome simple et multiple sont identiques. Cependant, il existe quatre cas dans lesquels plusieurs tumeurs présentent une atrophie maculaire ou une anéthodermie. Lors de la confirmation de la présence de la tumeur, le traitement à long terme doit être maintenu..