Connaître le syndrome de Behçet

Le syndrome de Behçet ou maladie de Behçet est une vascularite systémique (inflammation des vaisseaux sanguins) (parce qu'elle implique des organes internes) de cause inconnue, caractérisée par des ulcères buccaux et génitaux récurrents (muguet) et une atteinte des yeux, des articulations. , peau, vaisseaux sanguins et système nerveux.

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Symptômes du syndrome de Behçet

1. Ulcères buccaux (muguet): Ces lésions sont presque toujours présentes. Le muguet est le symptôme initial dans plus des deux tiers des patients. La plupart des enfants développent de multiples petites grives indifférentes à partir du muguet occasionnel le plus courant.

Les grands aphtes sont plus rares mais peuvent survenir et sont très difficiles à vaincre..

(Photo: eyesnightclosed / Flickr)

2. ulcères génitaux: Chez les garçons, les ulcères sont principalement dans le scrotum et moins souvent dans le pénis. Chez les patients adultes, il porte presque toujours une cicatrice. La zone génitale externe est principalement touchée par les filles..

Ces ulcères ressemblent au muguet. Les enfants avant la puberté ont généralement moins d'ulcères génitaux. Les garçons peuvent avoir une orchite (inflammation des testicules).

3. Implication de la peau: Il existe différentes lésions cutanées. Les lésions ressemblant à l'acné n'apparaissent qu'après la puberté. L'érythème nodosum est généralement rouge, douloureux, avec des lésions nodulaires généralement situées au bas des jambes..

Ces blessures sont plus fréquent chez les enfants avant la puberté.

La réaction de "patergia" est une réaction cutanée à une piqûre d'aiguille, qui se produit chez les patients atteints du syndrome de Behçet. Cette peut en quelque sorte être utilisé comme test de confirmation de maladie.

Après la piqûre avec une aiguille stérile dans le bras 24 à 48 heures plus tard, des pustules ou des cloques apparaissent.

Plus de symptômes

4. Implication oculaire: c'est l'un des manifestations plus graves de la maladie. La fréquence est d'environ 50% du total des cas, mais ça monte à 70% chez les garçons (les filles sont moins touchées).

La maladie est bilatérale chez la plupart des patients. Les yeux sont généralement touchés au cours des premières 3 ans après l'apparition de la maladie.

L’évolution de l’atteinte oculaire est chronique, avec parfois des crises convulsives. Après chaque crise, il peut rester des blessures., peut causer une perte de vision progressive.

Lésion oculaire causée par la maladie. (Photo: Wikipedia)

5. Implication conjointe: il y a une implication commune dans 30-50% des cas d'enfants atteints de la maladie de Behçet. Le les genoux, les coudes, les poignets et les chevilles peuvent être touchés.

Il peut y avoir une atteinte monoarticulaire (une articulation) ou oligoarticulaire (moins de quatre articulations).. L'inflammation articulaire ne dure pas plus de quelques semaines et ne laisse aucune séquelle.

Il est très rare que l'arthrite, maladie de Behçet, cause des lésions articulaires..

6ème. Atteinte neurologique: Bien que très rare, une atteinte neurologique peut survenir chez certains enfants. Les convulsions, une augmentation de la pression crânienne associée aux migraines et des symptômes cérébraux sont des symptômes caractéristiques..

Les formes les plus graves ont été détectées chez les hommes. Certains patients peuvent développer des problèmes psychiatriques..

7. La présence de gros vaisseaux sanguins peut survenir dans 12 à 30% des cas de maladie de Behçet juvénile.. Cela peut indiquer un pire pronostic. Ça arrive souvent atteinte des veines de la jambe, qui provoque un gonflement et une douleur au mollet.

8. atteinte gastro-intestinale: Cela arrive souvent chez des patients d'Extrême-Orient. Examens intestinaux tels que L'endoscopie et les radiographies peuvent révéler des ulcères.

Diagnostic du syndrome de Behçet

Le diagnostic est particulièrement clinique. Cela peut prendre un certain temps à 1 à 5 ans avant que l'enfant réponde à tous les critères internationaux d'établissement du diagnostic du syndrome de Behçet.

Il n'y a pas de tests spécifiques pour le syndrome de Behçet; environ la moitié des enfants ont un marqueur HLA B5, lié aux formes les plus graves de la maladie..

Comme déjà mentionné, les tests de perméabilité cutanée sont positifs dans environ 60 à 70% des cas. Diagnostiquer des cas d’atteinte vasculaire et nerveuse examens radiologiques spécifiques.

La maladie de Behçet est une maladie qui peut affecter de nombreux organes, des spécialistes des yeux, de la peau et du système nerveux devraient participer au traitement des patients.

Traitement du syndrome de Behçet

La cause du syndrome de Behçet est inconnue., Par conséquent, il n'y a pas de traitement spécifique. Il existe de nombreux traitements possibles en fonction de l'organe touché..

À un extrême, les patients n’ont pas besoin de traitement global; de l'autre, ceux qui peuvent nécessiter un traitement combiné, car ils impliquent différents organes et systèmes, notamment les systèmes vasculaire, oculaire ou nerveux..

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Presque toutes les informations disponibles sur le traitement de cette maladie proviennent d'études avec des adultes. Les principaux médicaments sont:

a) Colchicine: a été utilisé dans presque toutes les manifestations de la maladie de Behçet, mais une étude récente a montré plus efficace dans le traitement de l'inflammation des articulations et "erythema nodosum".

b) corticostéroïdes: Ils sont très efficaces pour contrôler l'inflammation. Les stéroïdes sont principalement administrés aux enfants atteints de troubles oculaires, vasculaires et du système nerveux central, généralement à des doses orales élevées (1 à 2 mg / kg / jour)..

Au besoin, ils peuvent également être administrés en doses intraveineuses plus importantes ou «légumineuses». (30 mg / kg / jour pendant 3 jours), pour obtenir une réponse immédiate.

Les stéroïdes topiques sont utilisés pour traiter les ulcères buccaux et les maladies des yeux sont utilisées pour les gouttes ophtalmiques..

Dans les cas oculaires, le médicament peut être administré sous forme de gouttes oculaires..

Plus de traitements

c) immunosuppresseurs: Ce groupe de médicaments est utilisé chez les enfants atteints de formes graves de la maladie, en particulier lorsqu'il existe atteinte des yeux et des organes majeurs. Inclure l'azathioprine, la cyclosporine A et le cyclophosphamide.

d) anti-agrégants et anticoagulants: utilisé en cas d'atteinte du système vasculaire. Chez la plupart des patients, l’aspirine est suffisante à cette fin..

e) Traitements locaux pour les ulcères buccaux et génitaux.

f) anti-TNF: ce nouveau type de médicament est en cours d'évaluation dans des centres sélectionnés.

g) La thalidomide est utilisée dans certains centres médicaux ulcères buccaux graves.

Le traitement et le suivi des patients atteints de BD nécessitent travail d'équipe. En plus d'un rhumatologue pédiatrique, un ophtalmologiste et un hématologue devrait également être inclus dans l'équipe.

La famille du patient et lui-même doivent toujours être en contact avec le médecin et le centre qui les accompagne..

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